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阿米什人近亲繁殖:来自基因的诅咒!近亲繁殖的危害为何这么大?

2022-10-24 10:35:30    出处:过客TALK
在北美地区,生活着一群非常特殊的“隐居者”,他们拒绝现代文明、拒绝高等教育,几乎“与世隔绝”,从最开始的约500人繁衍到现在的30万人,但却一直逃离不了“基因的诅咒”,这就是阿米什人!

 

阿米什人

阿米什人主要分布在俄亥俄州、宾夕法尼亚州、印第安那州、纽约州以及加拿大的安大略省境内。他们的生活很简朴,不使用电力和汽车,不用电力也就代表他们不用手机、电脑、电灯、电视等设备,平时烧饭做菜用的是木材或者煤炭,取暖亦然,唯一交通工具是马车。

 

在阿米什人的生活中,他们虽然生活简朴却并不贫穷,他们惯用自身特有的优势来获得酬劳,广阔的宾夕法尼亚州是阿米什人的大聚居地,和本土居民相比,几乎一眼就能辨别出阿米什人。

在阿米什人心中,始终认为信仰十分神圣,无论男女都不允许衣着鲜艳,他们依然保留着19世纪的服装穿着。男性身穿黑马甲白衬衣,头上戴着礼帽,女性则戴着白色头巾,身穿暗色长裙。

 

阿米什人除了在衣着方面相对保守之外,教育观也比较特殊,他们不让子女去公立学校,只能去他们自己的学校。另外不会教育他们超过八年级,觉得八年的教育对一个人的成长来说足够了,这样独特的生活方式显得与现代文化有些格格不入。

 

阿米什人的群落里还一直保留着上世纪的风情文化,采用马车出行、利用水车灌溉,在现代人眼里这一切都堪称“复古”。或许在外人眼里,阿米什人过着自给自足的生活,好像从来没有被世俗所侵染过,可谁又能知道阿米什人已经被“基因诅咒”折磨了几百年之久。

 

近亲繁殖:来自基因的诅咒!

这还有从阿米什人的历史说起,现在的阿米什人都是18世纪约500位创始人的后裔,他们拥有传统且严密的宗教信仰。早在16世纪初期,瑞士本土基督教内部就出现了大的宗教改革,其中,洗礼派和再洗礼派两宗势均力敌且矛盾日益升级,最终导致分崩离析,而阿米什人正是再洗礼派的忠实信徒。

 

他们扎根在美、加等地,经过几百年的繁衍后,发展成如今的30万人的大种族。但在阿米什人的文化中,他们认为大家庭是上帝的祝福,所以他们只允许阿米什人教会成员之间结婚,这样一来阿米什人就避免不了近亲繁殖。

 

加上阿米什人的始祖人员比较少,长期的近亲繁殖会让基因多样性也变得不足起来,由近亲繁殖带来的疾病也开始在阿米什人族群中肆虐。

 

这些疾病包括侏儒症、各种代谢紊乱、血型异常等疾病,还有一些罕见的遗传病,比如“泡泡男孩病”,这是一种免疫系统的遗传性疾病,在美国大约每 40,000 到 70,000 名活产婴儿中就有一个。或者“阿米什脑瘫”,这是一种遗传性代谢紊乱导致的疾病,这种疾病在当地的发病率高达60%,每100人中就有1人出生时患有这种疾病。

 

按理说,当一个地方频繁出现同样的病症时,大多数人的想法都应该是追根溯源,但阿米什人不一样,他们更倾向于屈服与顺从。面对新生儿高重症率和死亡率的情况,阿米什人感到困扰的同时,又认为这是“上帝的旨意”,依然拒绝进行婚前基因测试,就算孩子得了遗传病也不愿去诊治,就这样一直恶性循环下去。

 

近亲繁殖的危害为何这么大?

所谓近亲其实指的就是直系血缘三代以内的亲缘关系,比如表亲和堂亲等都属于近亲关系,具有相同的基因。如果近亲繁殖,那么将会让下一代的遗传病概率骤增,这是一条来自“基因的诅咒”,无法破解,那么近亲繁殖为何危害这么大?

 

首先,我们要先了解一些基因知识,每一个基因都分成两套,分别来自父母双方,但有些基因只有在两套安全相同的情况下才会显现变异情况,而多数遗传病都是由隐性基因决定的。当夫妻双方为近亲时,会大大增加致病基因纯合子形成的机会,换言之,也就增加了隐性遗传病的发病率。

 

在人体的基因库里,显性基因和隐性基因就好比事物的正反面,遗传物质里有可能携带了致病基因,但由于致病基因是隐性的,就不会在我们身上出现这种病。而近亲结婚之后,由于基因序列重复率过高,很多隐性基因有可能转为显性。

 

以色盲为例,这种罕见的隐性疾病会导致患者没办法分辨色彩,每3.3万美国人中约有1人是色盲,但每100人就有1人携带色盲基因。简单来说,如果夫妻之间有一人携带这种基因,那么他们的后代就有1/4的概率会继承这种基因,如果之后不近亲繁殖的话还好,但如果有一代人近亲繁殖,患上色盲症的概率就会急剧增加,“平格拉普人”就是一个典型的例子。

 

平格拉普岛又叫“色盲岛”,位于南太平洋密克罗尼西亚岛,18世纪时,一场致命的台风席卷了这座小岛,导致岛上最终只有20人幸存,其中包括1名色盲基因携带者。灾难过后,岛上的人开始繁衍,由于基因库太小了,加上地理因素和宗教因素,居民的择偶对象也都是岛上的人,这就导致“色盲基因”的增加,截止2000年,岛上人口是438人,这其中有十二分之一的人都是全色盲者。

 

还有欧洲历史上最强势的哈布斯堡家族,哈布斯堡家族曾是欧洲历史上最显赫、统治地域最广的王室之一,但却因为几个世纪的近亲结婚,导致遗传病在家族中不断肆虐。哈布斯堡家族的新成员死亡率高达80%,还有很多婴儿在1岁以内就去世了,最终导致家族人数骤减,最终整个血统也走向绝灭。

关键词: 特殊的隐居者 拒绝现代文明 与世隔绝 基因的诅咒 阿米什人

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