阿米什人近亲繁殖：来自基因的诅咒！近亲繁殖的危害为何这么大？

在北美地区，生活着一群非常特殊的“隐居者”，他们拒绝现代文明、拒绝高等教育，几乎“与世隔绝”，从最开始的约500人繁衍到现在的30万人，但却一直逃离不了“基因的诅咒”，这就是阿米什人!

 

阿米什人

阿米什人主要分布在俄亥俄州、宾夕法尼亚州、印第安那州、纽约州以及加拿大的安大略省境内。他们的生活很简朴，不使用电力和汽车，不用电力也就代表他们不用手机、电脑、电灯、电视等设备，平时烧饭做菜用的是木材或者煤炭，取暖亦然，唯一交通工具是马车。

 

在阿米什人的生活中，他们虽然生活简朴却并不贫穷，他们惯用自身特有的优势来获得酬劳，广阔的宾夕法尼亚州是阿米什人的大聚居地，和本土居民相比，几乎一眼就能辨别出阿米什人。

在阿米什人心中，始终认为信仰十分神圣，无论男女都不允许衣着鲜艳，他们依然保留着19世纪的服装穿着。男性身穿黑马甲白衬衣，头上戴着礼帽，女性则戴着白色头巾，身穿暗色长裙。

 

阿米什人除了在衣着方面相对保守之外，教育观也比较特殊，他们不让子女去公立学校，只能去他们自己的学校。另外不会教育他们超过八年级，觉得八年的教育对一个人的成长来说足够了，这样独特的生活方式显得与现代文化有些格格不入。

 

阿米什人的群落里还一直保留着上世纪的风情文化，采用马车出行、利用水车灌溉，在现代人眼里这一切都堪称“复古”。或许在外人眼里，阿米什人过着自给自足的生活，好像从来没有被世俗所侵染过，可谁又能知道阿米什人已经被“基因诅咒”折磨了几百年之久。

 

近亲繁殖：来自基因的诅咒!

这还有从阿米什人的历史说起，现在的阿米什人都是18世纪约500位创始人的后裔，他们拥有传统且严密的宗教信仰。早在16世纪初期，瑞士本土基督教内部就出现了大的宗教改革，其中，洗礼派和再洗礼派两宗势均力敌且矛盾日益升级，最终导致分崩离析，而阿米什人正是再洗礼派的忠实信徒。

 

他们扎根在美、加等地，经过几百年的繁衍后，发展成如今的30万人的大种族。但在阿米什人的文化中，他们认为大家庭是上帝的祝福，所以他们只允许阿米什人教会成员之间结婚，这样一来阿米什人就避免不了近亲繁殖。

 

加上阿米什人的始祖人员比较少，长期的近亲繁殖会让基因多样性也变得不足起来，由近亲繁殖带来的疾病也开始在阿米什人族群中肆虐。

 

这些疾病包括侏儒症、各种代谢紊乱、血型异常等疾病，还有一些罕见的遗传病，比如“泡泡男孩病”，这是一种免疫系统的遗传性疾病，在美国大约每 40,000 到 70,000 名活产婴儿中就有一个。或者“阿米什脑瘫”，这是一种遗传性代谢紊乱导致的疾病，这种疾病在当地的发病率高达60%，每100人中就有1人出生时患有这种疾病。

 

按理说，当一个地方频繁出现同样的病症时，大多数人的想法都应该是追根溯源，但阿米什人不一样，他们更倾向于屈服与顺从。面对新生儿高重症率和死亡率的情况，阿米什人感到困扰的同时，又认为这是“上帝的旨意”，依然拒绝进行婚前基因测试，就算孩子得了遗传病也不愿去诊治，就这样一直恶性循环下去。

 

近亲繁殖的危害为何这么大?

所谓近亲其实指的就是直系血缘三代以内的亲缘关系，比如表亲和堂亲等都属于近亲关系，具有相同的基因。如果近亲繁殖，那么将会让下一代的遗传病概率骤增，这是一条来自“基因的诅咒”，无法破解，那么近亲繁殖为何危害这么大?

 

首先，我们要先了解一些基因知识，每一个基因都分成两套，分别来自父母双方，但有些基因只有在两套安全相同的情况下才会显现变异情况，而多数遗传病都是由隐性基因决定的。当夫妻双方为近亲时，会大大增加致病基因纯合子形成的机会，换言之，也就增加了隐性遗传病的发病率。

 

在人体的基因库里，显性基因和隐性基因就好比事物的正反面，遗传物质里有可能携带了致病基因，但由于致病基因是隐性的，就不会在我们身上出现这种病。而近亲结婚之后，由于基因序列重复率过高，很多隐性基因有可能转为显性。

 

以色盲为例，这种罕见的隐性疾病会导致患者没办法分辨色彩，每3.3万美国人中约有1人是色盲，但每100人就有1人携带色盲基因。简单来说，如果夫妻之间有一人携带这种基因，那么他们的后代就有1/4的概率会继承这种基因，如果之后不近亲繁殖的话还好，但如果有一代人近亲繁殖，患上色盲症的概率就会急剧增加，“平格拉普人”就是一个典型的例子。

 

平格拉普岛又叫“色盲岛”，位于南太平洋密克罗尼西亚岛，18世纪时，一场致命的台风席卷了这座小岛，导致岛上最终只有20人幸存，其中包括1名色盲基因携带者。灾难过后，岛上的人开始繁衍，由于基因库太小了，加上地理因素和宗教因素，居民的择偶对象也都是岛上的人，这就导致“色盲基因”的增加，截止2000年，岛上人口是438人，这其中有十二分之一的人都是全色盲者。

 

还有欧洲历史上最强势的哈布斯堡家族，哈布斯堡家族曾是欧洲历史上最显赫、统治地域最广的王室之一，但却因为几个世纪的近亲结婚，导致遗传病在家族中不断肆虐。哈布斯堡家族的新成员死亡率高达80%，还有很多婴儿在1岁以内就去世了，最终导致家族人数骤减，最终整个血统也走向绝灭。

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